关于寻常天疱疮，一种罕见的疾病，导致女性外阴肿胀和起泡
我们和一位皮肤科医生讨论了这种疾病是如何导致外阴肿胀的。
外阴发红和肿胀从来都不是一个受欢迎的景象，但对于一位46岁的匿名女性来说，她生殖器上的水泡导致了一种罕见的自身免疫疾病的诊断。
新的案例研究，发表在BMJ案例报告她讲述了一个女人的故事，她开始注意到外阴肿胀，移动时伴有黄色分泌物和难以忍受的疼痛。她首先咨询了她的全科医生和当地的急救中心。她在两家医院都被误诊了。有人诊断她患有酵母菌感染另一种是毛囊炎，一种由皮肤毛囊发炎引起的疾病。
但六个月后，即使接受了多名医生的治疗，她的症状也没有好转，于是她去了急诊室。在急诊室，一位妇科医生和一位皮肤科医生给病人看病。她接受了性传播疾病、病毒和细菌感染的检测，但在多次筛查均呈阴性后，医生最终诊断为寻常天疱疮，这是一种罕见的自身免疫性疾病，会在生殖器和身体其他部位产生危险而痛苦的水泡。
什么是寻常性天疱疮?
天疱疮是一种自身免疫性疾病，会导致皮肤和粘膜起泡(比如你的眼睛、鼻子、嘴巴——任何分泌粘液的身体部位)，其中最常见的是寻常天疱疮，根据医学博士安东尼·费尔南德斯的说法，在北美，每百万人中有四人受其影响。克利夫兰诊所的皮肤科医生
特别是寻常天疱疮，它会引起口部起泡，然后转移到皮肤和生殖器。(医生们注意到，新病例报告中提到的病人在被送到急诊室时患有口腔溃疡。)由寻常天疱疮引起的水泡是痛苦的，不痒的，但它们可以使咀嚼和吞咽特别困难国家罕见病组织(北方)说。
根据遗传和罕见病信息中心(GARD)，寻常天疱疮几乎只影响中老年人。美国国立卫生研究院补充说，这种疾病最初会导致柔软的水泡，会出现在健康或受刺激的皮肤上。这些水泡充满了透明的液体，当它们破裂时，会感到疼痛和危险，导致身体失去水分和蛋白质，并可能导致感染引起的并发症。
GARD表示，尽管寻常天疱疮的总体病因尚不清楚，但我们知道是什么导致了寻常天疱疮患者起泡:寻常天疱疮会让身体把一种叫做结缔组织蛋白的蛋白质当成有害的异物来对待。黏结蛋白在人体中扮演着重要的角色，它是将皮肤细胞粘在一起的“胶水”。GARD表示:“当粘连蛋白受到攻击时，皮肤细胞会彼此分离，液体会在皮肤层之间聚集，形成无法愈合的水泡。”虽然罕见，但寻常天疱疮发作可能是由某些药物引起的，包括抗生素和常见的血压药物，即ACE抑制剂。
某些因素会增加一个人患寻常天疱疮的机会，包括遗传易感性和年龄。据美国国家卫生研究院称，患有其他自身免疫性疾病的人更有可能患上寻常天疱疮。费尔南德兹博士告诉健康德系犹太人和某些中东人群更容易患寻常性天疱疮。费尔南德斯博士补充说，女性也比男性更有可能患上这种疾病。
寻常型天疱疮没有治愈的方法，所以医生的目标是使用现有的治疗方法来减少症状和防止并发症。其中包括使用皮质类固醇，可以缓解炎症。免疫抑制药物和免疫疗法也被用于治疗寻常性天疱疮，这两种药物都是利用病人的免疫系统进行调整的。
好消息是，这种疾病的患者在被正确诊断和治疗后通常可以恢复正常生活。费尔南德斯博士说:“我们可以控制这种疾病，使患者的皮肤上看不到任何东西，可以继续他们的日常生活。”幸运的是，新报告中的病人在开始治疗寻常性天疱疮6个月后情况良好。