贝拉·索恩在《午夜太阳》中唤起了人们对着色性干皮病的关注——但这种罕见的病是什么?
在午夜的太阳在这部电影中，贝拉·索恩饰演17岁的凯蒂·普莱斯(Katie Price)，她患有罕见的色素性干皮病(XP)。
“我对阳光非常敏感，”贝拉·凯蒂在电影中解释道预告片．“所以我所有的时间都呆在室内，躲在特殊的窗户后面，白天睡觉，晚上熬夜。”
已经被认为是一部催人泪下的电影难忘的散步，午夜的太阳影片讲述了凯蒂考虑如何以及何时向她的夏日新恋情查理(由帕特里克·施瓦辛格饰演)透露自己的病情。
急切的粉丝们注意到了电影中真实的健康状况。推特用户Kurt Zellner表达了一些高兴的想法，他认为像索恩这样的明星会让人们意识到这种罕见的疾病。
原来，提高人们的意识一直是索恩的目标。
什么是XP?有这种基因的人真的要整天呆在室内吗?以下是你需要知道的。
什么是色素性干皮病?
XP是一种这种基因使人对阳光极其敏感．它也非常罕见:根据美国国家医学图书馆的遗传学家庭参考(GHR)，在美国只有100万人中有一人患有这种疾病。XP是由一个异常基因的两个拷贝引起的，从父母双方各继承一个。拥有两个副本意味着一个人无法修复紫外线引起的皮肤损伤从太阳。
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XP的症状是什么?
XP患者暴露在阳光下的皮肤特别脆弱。这些部位——尤其是眼睛及其周围的皮肤——暴露在紫外线下后会很快起泡并灼伤，有时不到10分钟就会灼伤。其他XP患者可能不会烧伤;在日晒一段时间后，他们的皮肤通常会晒黑。不管怎样，患有XP的人通常在两岁前会长出很多雀斑——据GHR称，这在年幼的孩子中并不常见。
其他XP的症状包括皮肤干燥，皮肤色素沉着变化和皮肤变薄。眼睛会充血、干涩、过敏或浑浊。睫毛会脱落，眼睑皮肤会变薄。最终，大约30%的XP患者还会出现神经系统并发症，包括听力丧失、行动障碍(如行走困难)、吞咽或说话困难以及癫痫，GHR指出。随着时间的推移，这些副作用可能会变得更糟。
如果你或你的孩子有XP的症状，去看医生。他或她会询问你的症状和家族史，对任何皮肤变化进行癌症活检，或测试你的DNA以诊断XP。
为什么着色性干皮病如此危险?
对紫外线的极度敏感让人有了XP10000倍更容易得皮肤癌这是国家罕见疾病组织(NORD)的数据。这种情况还使XP患者在眼睛或周围区域发生癌症的可能性增加2000倍。超过一半的XP患者在年轻时死于皮肤癌。
采取预防措施防止阳光暴晒是关键。在午夜的太阳在美国，凯蒂整天呆在有保护的窗户后面睡觉，这样晚上就可以出去了。XP的人可以在白天出门，但他们必须始终涂防晒霜，穿防护服(包括帽子和手套)和太阳镜。事实上，根据《医学图书馆》(Library of Medicine)的说法，使用XP的人需要“完全防晒”。甚至一些荧光灯泡也会造成皮肤损伤。
XP用户可能还需要改变他们的室内环境。NORD建议他们使用紫外线计来测试办公室、学校和家里的紫外线水平，这样他们就可以识别危险的接触源。可能需要更换灯泡，在窗户上方的百叶窗上安装过滤器。定期看皮肤科医生和眼科医生有助于及早发现任何癌变。
XP的生活是怎样的?
索恩在推特上说，为了更好地了解凯蒂·普莱斯在新电影中的生活，她花了时间在网上研究XP。
虽然我们不知道她到底看了哪些视频，但有几个真实的账户描述了这种罕见的情况，比如Andrea Ivonne，她以nightlensblog的名字在YouTube上发布了视频。
在视频中，伊万娜说她在两岁左右开始长雀斑，这是XP的典型症状。“在我5、6岁左右的时候，我做了手术。他们给我做了手术，因为我鼻子里长了黑色素瘤，”她指着自己的伤疤说。她解释说:“当我遇到新朋友，告诉他们我的病时，他们都很惊讶。”“他们相信我，但我看得出来，他们甚至不知道该说什么。说实话，这完全是另一回事。”